La cardiomiopatia non è una sola malattia, ma un intero gruppo di malattie del miocardio. Sono tutti associati a disfunzioni meccaniche o elettriche del cuore. Può essere colpito solo il cuore, oppure una persona può avere una manifestazione come parte di una malattia sistemica generalizzata. Il pericolo principale di qualsiasi cardiomiopatia cardiaca è l’insufficienza cardiaca progressiva, che può portare alla disabilità o alla morte.
La cardiomiopatia può essere primaria, spesso diagnosticata nei bambini, o secondaria, diagnosticata negli adulti e può essere associata a quasi tutte le malattie gravi, croniche e in costante progressione.
Cause e fattori scatenanti
Ad oggi, le cause esatte della cardiomiopatia sono sconosciute. Inizialmente si pensava che i sintomi iniziassero quando germi, batteri o virus entravano nel muscolo cardiaco. Tuttavia, una terapia specifica adeguata e prolungata in questi pazienti non ha avuto alcun effetto. Pertanto, lo sviluppo della cardiomiopatia è ora attribuito a predisposizioni genetiche.
Tra i fattori scatenanti vi sono:
- fumo e alcolismo;
- Infarti miocardici pregressi o anche un solo attacco cardiaco;
- danni alle cellule del muscolo cardiaco causati da tossine o allergeni;
- Disturbi ormonali, soprattutto nella produzione di ormone somatotropo e catecolamine;
- problemi al sistema immunitario.
I cardiologi sottolineano che le cardiomiopatie secondarie si sviluppano sullo sfondo di CHD preesistente, ipertensione, vasculite, miocardiodistrofia. Queste malattie sono primarie e causano già lo sviluppo di alcuni problemi al miocardio. Il codice ICD per la cardiomiopatia sarebbe I42. La terza cifra indica il tipo di malattia, quindi non è stabile e cambia a seconda della diagnosi finale del paziente.
Sintomi
I sintomi della cardiomiopatia variano a seconda della forma della malattia. Non ci sono segni specifici di questa patologia, quindi può essere difficile fare una diagnosi accurata. Il paziente può non avere alcun sintomo per molto tempo, poi iniziano a comparire i segni della CHD o i segni caratteristici di un difetto cardiaco. Solo una diagnosi corretta e completa può aiutare a fare una diagnosi accurata.
Tra i segni che possono indicare una cardiomiopatia, i cardiologi notano i seguenti disturbi iniziali dei pazienti:
- mancanza di respiro quando si svolge un lavoro fisico e, se grave, anche a riposo;
- dolore toracico che può insorgere spontaneamente o con lo sforzo;
- disturbi e interruzioni nel cuore;
- Palpitazioni cardiache che si presentano all’improvviso e terminano altrettanto improvvisamente;
- oscuramento degli occhi;
- svenimenti frequenti.
La malattia viene spesso rilevata durante i controlli ECG o su segnalazione del medico di base o del cardiologo. Tuttavia, il paziente potrebbe non avere alcun disturbo e considerarsi in perfetta salute.
Classificazione
Oggi i cardiologi distinguono diverse forme di cardiomiopatia:
- La cardiomiopatia ipertrofica è una variante in cui è presente un ispessimento della parete del ventricolo sinistro o destro. Il ventricolo sinistro si ispessisce più spesso di quello destro e in alcuni casi la condizione si verifica sia sul lato destro che su quello sinistro;
- Cardiomiopatia dilatativa – congestione che si verifica principalmente ed è associata a una ridotta contrattilità ventricolare. Non vi è alcuna associazione con CHD o malattie cardiache;
- La cardiomiopatia ostruttiva è una condizione congenita che viene ereditata con un modello autosomico dominante. Si verifica fin dalla nascita;
- La cardiomiopatia alcolica è una condizione pericolosa causata dal consumo prolungato e ininterrotto di alcol. Si manifesta con un’insufficienza cardiaca progressiva;
- La cardiomiopatia ischemica è una forma di malattia secondaria alla CHD o all’infarto del miocardio;
- Cardiomiopatia Takotsubo – è causata da situazioni di stress ed è chiamata “sindrome del cuore spezzato”.
La cardiomiopatia nei bambini si presenta sempre come primaria. Le varianti più comuni diagnosticate nell’infanzia sono quella ipertrofica e quella aritmogena, che sono dovute a fattori genetici e possono essere ereditate dai genitori.
La cardiomiopatia negli adulti è sempre secondaria, a meno che, naturalmente, la malattia non sia stata individuata in età precoce e sia di natura genetica. Tra i tipi secondari, le forme più comuni sono quelle alcoliche, tireotossiche, diabetiche e autoimmuni.
Diagnosi
La cardiomiopatia viene trattata e diagnosticata da un cardiologo. In alcuni casi può essere necessario consultare altri specialisti, a seconda della condizione medica di base che causa la comparsa dei sintomi.
Esaminando il paziente, il medico noterà segni di insufficienza cardiaca, aritmia ed eventualmente complicazioni tromboemboliche. L’ECG o EcoCG è il principale metodo di diagnosi. Possono essere raccomandate anche la ventricolografia a raggi X con contrasto o la risonanza magnetica con contrasto.
Il monitoraggio quotidiano dell’ECG mostra un’anomalia del ritmo e della conduzione del cuore. In casi particolari, può essere eseguita una biopsia miocardica per identificare la causa della malattia, ma viene utilizzata molto raramente perché è molto pericolosa per l’individuo. La diagnosi del DNA è raccomandata per la diagnosi precoce nei bambini.
Trattamento
Il trattamento della cardiomiopatia dipende dalla forma della malattia. Il paziente deve essere monitorato in modo dinamico e gli esami di routine vengono eseguiti regolarmente per verificare se le condizioni del paziente migliorano o peggiorano. La tattica di trattamento viene scelta dal medico su base strettamente individuale e dipende da molti fattori.
A tutti i pazienti si consiglia di evitare qualsiasi attività fisica e sportiva. Anche il fumo e il consumo di alcolici devono essere completamente evitati.
Nella variante dilatativa si utilizzano i farmaci impiegati nel trattamento dell’insufficienza cardiaca: ACE-inibitori, beta-bloccanti, diuretici. Per l’insufficienza cardiaca grave, si raccomanda una combinazione di sacubitril e valsartan. A volte un pacemaker può aiutare a risolvere il problema.
Il tipo ostruttivo viene trattato con beta-adrenergici e calcio-antagonisti. Per le aritmie, vengono utilizzati farmaci appropriati. Nel trattamento della cardiomiopatia secondaria, le linee guida cliniche affermano che occorre prestare particolare attenzione alla malattia primaria che ha causato la patologia miocardica.
Alcuni tipi di malattia possono essere trattati solo con la chirurgia. L’asportazione di parte del muscolo cardiaco è indicata per la variante ipertrofica della malattia, seguita dall’installazione di un pacemaker, che aiuta a normalizzare e sincronizzare tutte le parti del cuore. Tuttavia, questa procedura viene eseguita solo in centri di cardiochirurgia specializzati.
Nei casi più gravi, quando la terapia conservativa o qualsiasi altro trattamento fallisce, si raccomanda al paziente di sottoporsi a un intervento di trapianto di cuore.
Previsioni
La cardiomiopatia ha sempre una prognosi sfavorevole. L’aspettativa di vita di una persona dipende dalla forma della malattia: se il disturbo miocardico è primario o secondario e quali complicazioni sono presenti. Nella metà dei casi, la morte cardiaca improvvisa può essere dovuta a trombosi o embolia. Tuttavia, se la malattia è asintomatica e non si manifesta in alcun modo, il paziente non si considera malato e la sua aspettativa di vita rimane praticamente invariata.
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